Аномальный дренаж легочных вен

Содержание

    Аномальный дренаж легочных вен – врожденная кардиологическая патология, представляющая собой вхождение легочных вен в область правого предсердия и его полые вены. Заболевание внешне проявляет себя снижением качества жизни больного, включающего такие симптомы как одышка, снижение активности, боли в грудине, повторные пневмонии и задержки физического развития. В диагностических целях могут применяться рентгенография, электрокардиограмма, ультразвуковое исследование сердца, магнитно-резонансная томография. Лечение преимущественно хирургическое, но тип операции определяется подвидом патологии.

    Аномальный дренаж легочных вен входит в категорию врожденных пороков развития сердца и нередко сочетается с другими кардиологическими патологиями (дефект межпредсердной перегородки, открытое опальное окно, общий артериальный ствол). Также пациенты, страдающие от врожденной патологии развития легочных вен, нередко также имеют в анамнезе ряд типичных экстракардиальных патологий (пупочная грыжа, дивертикулит кишечника, гидронефроз и разнообразные нарушения в развитии скелета и эндокринной системы).

    Классификация видов заболевания

    Аномальный дренаж легочных вен

    Аномальный дренаж легочных вен подразделяется на

    • полный (устья всех вен легкого впадают в большой круг кровообращения);
    • частичный (дренирование в правое предсердие происходит только из одной или нескольких легочных вен).

    В подавляющем большинстве случаев (97%) аномальный дренаж происходит из вен правого легкого.

    Симптомы аномального дренажа легочных вен

    Клиническая картина при аномальном дренаже легочных вен будет напрямую зависеть от типа заболевания и степени патологии. Нередко пациенты, страдающие от данного недуга изначально обращаются в медицинские учреждения с жалобами, никак не связанными на первый взгляд с проблемами сердца.

    Так, одними из первых признаков аномального дренажа легочных вен у детей служат частые пневмонии, постоянные вирусные инфекции, замедленное физическое развитие, потеря веса, продолжительный кашель и боли в области грудины.

    Среди детей, страдающих от выраженных симптомов аномального дренажа, большинство имеют выраженную симптоматику в виде значительного цианоза кожных покровов, сердечной недостаточности, тахикардии и «сердечного горба».

    Диагностика

    Диагностика аномального дренажа легочных вен осложняется наличием неспецифичных симптомов, однако анализ данных электрокардиограммы и фонокардиограммы позволяет довольно точно определить тип патологии. Рентгенологическое исследование проводится уже после постановки данного диагноза и позволяет разглядеть усиление легочного рисунка и заметить патологическое расширение границ сердечной мышцы справа.

    Диагностика данной патологии также нередко проводится путем зондирования сердечных полостей, что позволяет выявить точное место локализации впадения легочных вен с предсердие и высчитать количество аномально развитых вен.

    Дифференциальная диагностика патологии включает в себя исключение атрезии митрального или аортального клапана, трехпредсердное сердце и другие распространенные кардиологические патологии.

    Лечение

    Терапия аномального развития легочных вен предполагает медикаментозную и хирургическую коррекцию. В отношении новорожденных детей младше 3-х месяцев, находящихся в критическом состоянии, проводится специфическое вмешательство, призванное увеличить межпредсердное сообщение.

    Среди основных осложнений после проведения хирургического лечения АДЛВ может развиваться и усиливаться легочная гипертензия. Опасность в первое время после операции представляют также присоединение легочных инфекций. Без лечения этот врожденный порок развития оставляет пациенту немного шансов на продолжительную жизнь: большинство новорожденных с полным дренажем погибает уже в первый год жизни (80%), а пациенты с частичным впадением легочных вен в полость предсердия доживают лишь до 20-30 лет.