Антифосфолипидный синдром

Содержание

    Антифосфолипидный синдром – аутоиммунное заболевание, характеризуемое реакцией иммунитета на фосфолипидные структуры клеточных мембран, что вызывает различные типы венозного и артериального тромбоза, становится причиной развития артериальной гипертензии, пороков сердечных клапанов, проблем акушерской сферы и невозможностью вынашивания плода и родоразрешения, а также провоцирует тромбоцитопению, гемолитическую анемию и ряд поражений кожных покровов.

    Антифосфолипидный синдром причиныКак такового, лекарства от данной патологии пока что не существует, и вся терапия сводится лишь к уменьшению симптоматики и профилактике образования тромбов путем приема препаратов, разжижающих кровь.

    Чаще всего от антифосфолипидного синдрома страдают молодые женщины в репродуктивном возрасте (20-40 лет), однако к развитию данной аутоиммунной патологии также склонны дети и мужчины. Известны случаи развития активной клинической симптоматики антифосфолипидного синдрома и у новорожденных.

    Патология затрагивает множество органов и систем организма, привлекая тем самым к поиску способа решения проблемы специалистов из разных областей медицины: ревматологии, гинекологии и акушерства, кардиологии, гематологии и неврологии.

    Причины развития антифосфолимидного синдрома

    Точно определить факторы, вызывающие развитие антифосфолипидного синдрома, пока что не представляется возможным. Стоит учитывать, что впервые клиника заболевания была более-менее детально описана лишь в 1986 году, а точные данные о распространенности патологии пока что остаются неизвестными. На данный момент специалисты смогли лишь заметить некоторую взаимосвязь роста антифосфолипидных антител в активной фазе некоторых вирусных и бактериальных заболеваний (ВИЧ, мононуклеоз, малярия). При этом титры специфических антител оказываются высокими также и у пациентов, страдающих от системной красной волчанки, склеродермии, тромбоцитопенической пурпуры и ряда других аутоиммунных заболеваний.

    Чрезмерное производство антифосфолипидных антител возможно также и при наличии некоторых онкологических заболеваний, приеме ряда гормональных и сильнодействующих препаратов, резкой отмене препаратов, разжижающих кровь. Имеются также все поводы предположить наследственный характер передачи аномалии.

    Разновидности аномалии

    Антифосфолипидный синдром виды

    Антифосфолипидный синдром имеет ряд клинико-лабораторных вариантов, в первую очередь, подразделяясь на первичный, вторичный, АФЛ-негативный и катастрофический, При этом первый тип заболевания характеризуется отсутствием связи с каким-то сопутствующим заболеванием, способным выдавать схожую симптоматику, а второй ее подразумевает. Катастрофическая же форма патологии предполагает наличие острой коагулопатии, протекающей на фоне множественных тромбозов, а АФЛ-негативный антифосфолипидный синдром подразумевает отсутствие серологических маркеров заболевания при проведении анализа крови.

    Симптомы

    Спектр клинических симптомов антифосфолипидного синдрома включает в себя поражения сосудов всех размеров и локализации, что может включать артериальные и венозные тромбозы, поражения кожи, неврологические, кардиологические, гинекологические и сосудистые нарушения. Самым распространенным симптомом антифосфолипидного синдрома является рецидивирующий тромбоз крупных вен конечностей, внутренних органов, а также сетчатки. Также при данном заболевании не исключено присоединение таких сопутствующих патологий как легочная гипертензия, синдром полой верхней вены и надпочечниковая недостаточность. При том, что венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме встречаются в два раза чаще, чем артериальные, второй тип нарушений характеризуется поражением, в первую очередь, крупных церебральных артерий, что может приводить к развитию ишемического инсульта. Картина неврологических патологий при данной аномалии подразумевает наличие частых головных болей, присоединение судорожных синдромов, ишемической нефропатии, поперечного миелита и ряда нарушений психики.

    Сердечно-сосудистая система на антифосфолипидный синдром может реагировать развитием инфаркта миокарда, ишемической кардиомиопатии и других серьезных нарушений. Также заболевание затрагивает работу желудочно-кишечного тракта, вызывает дегенеративные изменения кожи и мягких тканей, может служить причинной самопроизвольного прерывания беременности, гипоксии плода и преждевременных родов.

    Диагностика

    Спектр диагностических процедур, позволяющих выявить наличие данной аутоиммунной патологии, включает в себя ряд клинических и лабораторных исследований, позволяющих выявить наличие антифосфолипидного синдрома и локализовать существующие сопутствующие проблемы, такие как тромбозы внутренних органов и патологически изменения в работе сердечных клапанов.

    Лечение антифосфолипидного синдрома

    Антифосфолипидный синдром диагностика и лечение

    Терапия при антифосфолипидном синдроме включает в себя медикаментозное уменьшение симптоматики и профилактику образования тромбов путем приема препаратов, разжижающих кровь. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия при лечении антифосфолипидного синдрома может быть очень длительной, а в некоторых случаях даже пожизненной.