Миопатия

Содержание

    Месмотря на невероятные достижения медицины, на сегодняшний день существует достаточно много заболеваний, для которых до сих пор не найдено панацеи. Множество из них развиваются очень медленно и дают о себе знать уже на той стадии, когда единственно возможной помощью оказывается лишь облегчение состояния больного. Одним из таких недугов является миопатия, первые симптоматические проявления которой в основном имеют стертый характер, что позволяет ей беспрепятственно прогрессировать и постепенно охватывать все более обширные участки тела.

    Миопатия Миопатия представляет собой дегенеративно-дистрофическое заболевание, развивающееся в результате нарушения на генетическом уровне обменных процессов в мышечных тканях. Данная патология имеет прогрессирующий характер. Очагом поражения при миопатии выступает мышечная система.

    В связи с тем, что по мере прогрессирования данного заболевания происходит постепенная атрофия скелетной мускулатуры, осложнения, развивающиеся на его фоне, проявляются преимущественно посредством нарушения дыхательной функции и потери способности к самостоятельному передвижению. У больных, страдающих миопатией, формируется предрасположенность к застойным пневмониям. При наличии такой патологии высок риск летального исхода.

    Формы

    В современной медицинской практике принято различать первичную и вторичную миопатию. Первичная миопатия чаще всего является наследственным заболеванием, но может также зародиться вследствие нарушения формирования плода на одном из этапов внутриутробного развития. Подразделяется она на такие разновидности:

    • врожденная миопатия, проявляющаяся сразу после рождения;
    • ранняя детская миопатия, первые признаки которой возникают в возрасте 5-10 лет;
    • юношеская миопатия, манифестация которой прослеживается с подросткового возраста.

    Вторичная миопатия отличается тем, что возникновение ее спровоцировано протеканием в организме того или иного патологического процесса, прогрессирование которого негативно влияет на происходящие в мышечных тканях метаболические процессы.

    В зависимости от расположения патологических очагов дифференцируют проксимальную, дистальную и смешанную миопатию. Так, для первой разновидности данной патологии характерно поражение мышц, находящихся ближе к туловищу (например, область бедра или плеч), для второй – отдаленных от него (кисти, икры ног, предплечья и т.д.).

    Помимо всего, существует классификация форм проявления данного заболевания, в основу которой положено особенности протекания патологического процесса:

    1. Миопатия Беккера – это легкая форма мышечной атрофии, при которой очагом поражения выступают мышцы тазобедренной области. Манифестация данной патологии происходит после 20 лет. Кроме дистрофии мышечных тканей, к ее симптоматическим проявлениям относится гипертрофированность икроножных мышц.
    2. Ювенальная форма Эрба, проявляющаяся в возрасте 20-30 лет посредством дистрофического поражения мышц тазобедренной области с вовлечением в патологический процесс мышечных тканей туловища. При такой патологии возникает искривление позвоночника, развивается синдром крыловидных лопаток, нарушается походка.
    3. Псевдогипертрофическая форма Дюшена, первые симптоматические проявления которой возникают в возрасте с 3 до 10 лет. Данному заболеванию подвержены только представители мужского пола. На начальных стадиях псевдогипертрофической миопатии происходит атрофия тазобедренных и ягодичных мышц, наряду с чем соединительные ткани в области икр ног поддаются гипертрофическим изменениям. Помимо этого, в некоторых случаях появляются признаки гормонального сбоя и умственной отсталости.
    4. Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина, для которой характерно постепенное вовлечение в дистрофический процесс сначала лицевой, а затем грудной и плечевой мышечных групп. Для такой формы миопатии типичным является проявление первых симптомов в возрасте от 10 до 20 лет.
    5. Офтальмоплегическая форма миопатии, очаг поражения при которой ограничен мышечными тканями лобной области и наружными мышцами глаз. В некоторых случаях дистрофический процесс может распространяться на гортанные и глоточные мышцы. Первые признаки данной патологии возникают, как правило, в возрасте 35-60 лет.
    6. Дистальная миопатия, для которой характерно вовлечение в дистрофический процесс мышечных тканей конечностей. Проявляется такая форма миопатии в возрасте 40-50 лет.Миопатия  виды

    Причины

    Запуск механизма зарождения миопатии происходит в результате сбоя в обменных процессах, из-за которого мышечные волокна теряют способность удерживать кератин. Кроме того, вследствие такого нарушения синтезируется аномальный белок и разительно снижается концентрация аденозинтрифосфата (АТФ), являющегося источником энергии для всех живых клеток.

    К факторам, провоцирующим развитие миопатии, относится:

    1. генетическое нарушение, образовавшееся из-за дефицита фермента, принимающего участие в метаболических процессах, либо из-за дефекта митохондриальной ДНК;
    2. наследственная предрасположенность;
    3. прогрессирование системных недугов, поражающих соединительные ткани (например, склеродермии);
    4. гормональный дисбаланс, произошедший вследствие переизбытка гормонов, вырабатывающихся щитовидной железой;
    5. выраженная интоксикация организма.

    Симптомы

    Главным клиническим проявлением миопатии является нарастающая мышечная слабость непреходящего характера. Мышечный тонус при данной патологии значительно снижается, из-за чего мышцы становятся вялыми и дрябнут. На начальных стадиях миопатии очаг поражения ограничивается одной группой мышц, но по мере прогрессирования болезни в атрофический процесс вовлекаются и других анатомические области.

    Как правило, на фоне данной патологии искривляется позвоночник, что обуславливается неспособностью мышечного скелета поддерживать туловище в правильной позиции. Так, в большинстве случаев у больных, страдающих миопатией, диагностируется сколиоз, лордоз и кифоз.

    Нередко в результате активизации компенсаторной функции при миопатии возникает гипертрофическое изменение мышечных групп, не затронутых атрофией. Происходит это за счет увеличения в объеме жировой клетчатки или соединительной ткани.

    Помимо всего, миопатия может сопровождаться вегетативными расстройствами, в частности такими его проявлениями, как тремор рук, чрезмерная потливость, озноб или приливы жара, головокружение, тревожное или паническое состояние, нарушение терморегуляции тела, хроническая слабость, нарушение координации движений, скачки артериального давления и т.д. На запущенных стадиях высока вероятность развития дистрофии сердца, из-за чего возможно появление жалоб на отдышку, тахикардию, тупые или ноющие боли в левой части грудной клетки.

    Диагностика

    В первую очередь при подозрении на развитие миопатии тщательно изучается анамнез и проводится физикальный осмотр. Для выявления концентрации фермента, принимающего участие в метаболизме, и уровня гормонов щитовидной железы назначается также биохимический анализ крови. С целью подтверждения дистрофии мышечных волокон пациент направляется на биопсию.

    Как правило, в случае диагностирования миопатии проводится генетическое исследование на предмет наличия передающегося по наследству генетического дефекта.

    Лечение

    При миопатии показано паллиативное лечение.

    Основными целями его являются:

    1. улучшение функционирования вегетативной нервной системы;
    2. частичное восстановление нервно-мышечной проводимости;
    3. налаживание обменных процессов;
    4. замедление прогрессирования мышечной атрофии.

    В соответствии с этим разрабатывается специальный курс терапии, включающий назначение препаратов с аминокислотами, кардиотропных, антихолинэстеразных и анаболических средств, витаминов.

    Пациентам с диагнозом «миопатия» прописывается также ортопедическая коррекция с помощью индивидуально подобранных ортезов, представляющих собой специальные приспособления, позволяющие исправить дефекты опорно-двигательного аппарата (бандажи, корректирующая обувь, корсеты и т.д.). Замедлить дистрофические изменения можно благодаря упражнениям по лечебной гимнастике, сеансам массажа и физиотерапевтическим процедурам, в том числе электрофорезу и ультразвуковой терапии.

    В случае, если развитие миопатии является следствием прогрессирования системных заболеваний, больному назначают цитостатики и стероидные гормоны. При атрофии мышц, вызванной гиперфункцией щитовидной железы, требуется введение в терапевтический курс тиреостатиков. Ныне в рамках лечения данной патологии практикуется также применение методик генной терапии.

    Поскольку дистрофические процессы способны протекать в скрытой форме на протяжении достаточно длительного периода времени, проявляясь лишь посредством повышенной утомляемости, стоит быть предельно внимательным к подобному состоянию и не игнорировать даже те сигналы организма, которые кажутся незначительными. Необходимо помнить, что запущенная миопатия без поддерживающего лечения может привести к тяжелым последствиям, начиная от инвалидизации и заканчивая смертельным исходом.