Системная склеродермия

Содержание

    Системная склеродермияэто хроническое заболевание соединительной ткани, относящееся к аутоиммунным ревматологическим заболеваниям.

    Термин «склеродермия» состоит из двух греческих слов; одно переводится как твердый или плотный, второекожа. Это сочетание как нельзя более полно характеризует данное заболевание, так как основное видимое проявление склеродермии - это формирование очагового или, в зависимости от формы, распространенного уплотнения кожи.

    Причины и предрасполагающие факторы

    Причины возникновения заболевания достоверно неизвестны. Некоторые ученые высказали предположение о роли генетическая предрасположенности в развитии заболевания. Что касается внешних факторов, индуцировать развитие склеродермии могут перенесенные вирусные инфекции, некоторые химические соединения, лекарственные средства, кремниевая пыль. Кроме того, врачи из Добробут на Мишуги утверждают, среди провоцирующих факторов выделяют стресс, переохлаждение, инсоляцию и другие физические воздействия. Чаще проявляется у женщин после 30 лет.

    Склеродермия не контагиозна, т. е. не передается от больного человека здоровому, не является инфекционным заболеванием и не относится к онкологическим заболеваниям.

    Основной механизм развития - избыточная продукция белка коллагена, в результате чего кожа становится плотнее, могут формироваться рубцовые изменения других органах, например, легких или почках. Изменения затрагивают и сосуды, при этом стенки уплотняются, что ведет к нарушению их функций, повышению артериального давления.

    Симптомы и формы

    Системная склеродермия

    Симптомы склеродермии разнообразны, зависят от формы заболевания и места преимущественного поражения. Специалисты Медиком Оболонь обнаружили, наиболее характерными считаются кожные изменения, которые проходят три основных стадии:

    • отек;
    • уплотнение;
    • атрофия.

    Первая стадия, которую выделяют, или стадия отека, быстро переходит в следующую. Часто стадия отека проходит незаметно.

    При стадии уплотнения кожа становится гладкой и блестящей, она напряжена, уплотнена. Цвет кожи может быть нормальным, красноватым или вплоть до синюшного. При этом кожу сложно взять в складку.

    В стадии атрофии истончается кожа и подкожная клетчатка.

    При склеродермии нередко возникает синдром Рейно, при котором в ответ на холод и стресс возникает спазм периферических сосудов конечностей. Клинически при синдроме Рейно конечности становятся холодными, кожа бледнеет, отмечаются боль, онемение. Почти в 90% случаев поражается ЖКТ. Симптомами вовлечения ЖКТ будут вздутие живота, изжога, нарушения моторики кишечника, диарея или запоры, потеря веса.

    Выделяют две основных формы склеродермии:

    • местная (локализованная, очаговая) склеродермия, отличающаяся более легким течением, при которой поражаются преимущественно только кожные покровы;
    • системная (диффузная).

    Местная склеродермия имеет несколько форм, сообщает Киевский Добробут, среди них выделяют бляшечную, линейную, болезнь белых пятен и ряд других, в зависимости от автора классификации.

    Бляшечная форма характеризуется появлением на коже туловища и конечностей красных или розовых очагов, которые затем начинают бледнеть в центре. Процесс уплотнения продолжается, пока не формируется плотная блестящая бляшка. Локализуется чаще в местах соприкосновения кожи с одеждой, однако, бляшки возникают также и на лице, конечностях. При линейной форме отмечаются полоски уплотненной кожи на руках, ногах или лице, чаще на одной половине тела, по ходу нервно-сосудистого пучка.

    При системной склеродермии (она еще называются генерализованной) в процесс вовлекаются практически все органы, особенно страдают сердце, почки, легкие, желудочно-кишечный тракт.

    Диагностика склеродермии проблематична, так как симптомы, отмечающиеся при склеродермии, могут проявляться и при ряде других заболеваний. Для дифференциальной диагностики важен анамнез заболевания, данные осмотра, данные лабораторных исследований и данные биопсии кожи.

    Лечение

    Лечение системной склеродермииНет доказанного метода лечения склеродермии. Терапию назначают индивидуально, в зависимости от формы заболевания. При возникновении симптомов этой болезни, лучше обратиться в Добробут на Драгоманова или Медиком Печерск. В большинстве случаев проводится симптоматическое лечение. Также терапия, направленная на профилактику сосудистых осложнений, подавление иммунологического ответа, а также мероприятия, направленные на локализацию очагов поражения и лечение поражений внутренних органов.

    При склеродермии применяются нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения боли, отека; стероиды для уменьшения иммунного ответа, особенно при поражении мышц, суставов, внутренних органов; препараты, улучшающие кровообращение, антигипертензивные препараты.

    Советы по стилю жизни включают рекомендации относительно ограничения времени пребывания на солнце. Также рекомендуется избегать переохлаждения для предотвращения сосудистого спазма, с этой же целью рекомендуется отказаться от кофе и прекратить курить.

    Прогноз при склеродермии зависит от формы и течения заболевания.