Узелковый периартериит

Содержание

    Системное заболевание соединительной ткани, которое преимущественно поражает стенку мелких и средних сосудов артериального типа во внутренних органах, с развитием геморрагической сыпи на кожных покровах, периартериальных соединительнотканных разрастаний и многочисленными нарушениями висцеральных функций.
    Частым симптомом узелкового периартериита являются нестерпимые боли в суставах и мышцах, атрофия мышечных волокон, фиброз крупных мышечных массивов конечностей.

    Диагноз узелкового периартериита подтверждается микроскопическим исследованием образцов биоптатов кожи и мышц. Лечение узелкового периартериита консервативное, с превалирующим применением массивной терапии, угнетающей реактивность иммунной системы.

    Эпидемиология

    Узелковый периартериит это

    Среди других разновидностей системных васкулитов, узелковый периартериит составляет около 5% всех случаев, и протекает в кожной, мышечной и различных висцеральных формах (легочной, почечной, кишечной, сердечной), которые могут сопровождаться серьезными осложнениями, угрожающими жизни пациента с возможной тенденцией к инвалидизации.

    Узелковым периартериитом поражается, в основном, население трудоспособного возраста, преимущественно, мужчины, в силу их конституционально повышенной активности иммунной системы. Заболевание носит хронический характер, протекает с аллергически отягощенными проявлениями в период обострения, значительно снижая трудоспособность и физические возможности больного.

    Классификация

    Узелковый периартериит протекает в нескольких существующих формах, разделяющихся в зависимости от склонности процесса к генерализации, определения поражения органов и систем, тяжести общего состояния пациента и сохранности больного в трудовом и физическом плане.

    1. Кожный вариант узелкового периартериита - форма узелкового периартериита, имеющая относительно доброкачественное течение. Протекает без задействования в процесс внутренних органов с преимущественным поражением артериол глубоких слоёв дермы с развитием петехиальной сыпи и пальпаторной болезненности кожных покровов. Пациенты с артериитами при кожной форме системного васкулита сохраняют трудоспособность, относительно благополучны в плане физической функциональности, не предъявляют жалоб на снижение функции конечностей, боли, ограничение способности к активным действиям.
    2. Астматическая форма узелкового периартериита - узелковый периартериит, при котором пациентов беспокоят спастический сухой кашель, ощущение царапания в груди, нехватку воздуха, тяжесть выдоха. Подобные изменения объясняются патологическими изменениями артерий респираторного дерева, их склерозированием и разрывами мелких ветвей, приводящих к атрофии внутренних слоёв бронхов и недостаточности поступления кислорода в организм.
    3. Вегето-тромботическая форма узелкового периартериита - объясняется аутоиммунные воспалением, которое развивается на внутренней оболочке артерии. На повреждения эндотелия реагирует свертывающая система крови: образуются микротромбозы артериол и сужения просвета артерий среднего диаметра, что приводит к гипоксических поражениям внутренних органов, преимущественно, сердца и почек. Эта форма периартериита склонна к медленному прогрессированию с нарастанием окклюзии почечных и венечных артерий, прогрессивному подъёму артериального давления, снижением фильтрационной функции почек, гипертрофией стенки желудочков сердца. Такие пациенты отмечают простреливающие невритоподобные боли в боках тела и конечностях, онемение пальцев, ощущение стягивания и покалывания внутри организма и в дистальных отделах конечностей.

    При любой из форм узелкового периартериита возможны периоды прогрессирования с острыми болями в мышцах, высокими цифрами артериального давления, общей слабостью, желудочно- кишечными кровотечениями и образованием эрозий.

    Функциональность пациента, в периоды обострения узелкового периартериита, значительно снижена, он требует постоянного контроля жизненных и функциональных показателей, профилактики развития молниеносного течения периартериита со злокачественной гипертензией, значительными неврологическими нарушениями, прогрессирующим ухудшением состояния, приводящим к летальному исходу уже через полгода после дебюта заболевания.

    Причины

    Достоверная причина узелкового периартериита до сих пор не ясна. Предполагается, что вызывать такой агрессивный иммунный ответ на собственные ткани может наличие в клетках единиц вирусов герпес-группы.

    Провоцирующими факторами для развития узелкового периартериита выступают переохлаждение, гиперинсоляция (чрезмерное пребывание на открытом солнце), острые вирусные респираторные заболевания, вакцинация без уточнения иммунного статуса, введение инъекционных медикаментов без уточнения степени чувствительности к ним.

    Предполагается и генетическая склонность к системным васкулитам, что аргументируется повторными случаями больных васкулитами в семьях, где уже встречался узелковый периартериит.

    Симптомы

    Узелковый периартериит включает в себя комплекс проявлений, которые легче всего характеризировать по группам, по мере тяжести их проявления:

    1. Узелковый периартериит симптомы диагностикаКожно-ангиитические- эти проявления узелкового периартериита включают в себя побледнение кожи до оттенка мраморности, её сухость, нарушение турнира и эластичности. Кожа пациентов с таким васкулитом холодная, на ощупь похожа на смазанную парафином. Диагностически важным признаком является появление на коже венулярного рисунка - сетчатого ливедо, не исчезающего при надавливании и растягивании кожи. Характерно для периартериита образование узелков в районах костных выступов и суставных ямках ( подколенных и подмышечных).
    2. Неврологические - развитие полинейропатий и невритов в результате гипоксического повреждения крупных нервных стволов. Проявляется ощущением онемения в конечностях, ползанья мурашек, простреливающими резкими болями по ходу сосудисто- нервных пучков туловища. При злокачественном течении узелкового периартериита возможно поражение центральной нервной системы, с угнетением сознания вегето-висцеральными дисфункциями, развитием судорог;
    3. Патология мочевыделительной системы - проявляется нарушением работы фильтрационного барьера почки с появлением в моче белка, клеток красной крови и иммунной системы, вплоть до развития почечной недостаточности. Морфологически определяется наличие кистозного перерождения, участков некроза, ишемических инфарктов почек;
    4. Общие проявления - осложняют течение заболевания и включают в себя гектическую лихорадку, которая не снижается в ответ на введение
    5. жаропонижающих средств, но уменьшается при использовании гормонов глюкокортикостероидного ряда, общую слабость, тяжесть в теле, апатию;
    6. Сердечно-сосудистые проявления - клинически напоминают картину ишемической болезни сердца, и проявляются устойчивыми загрудинными болями, страхом смерти, нехваткой воздуха, посинением ногтевого ложа и красной каймы губ. Морфологически определяются аневризмы и узелки на коронарных артериях, участки микрокровоизлияний и некрозов;
    7. Мышечно- суставной синдром- проявляется выраженными острыми, скручивающими болями в мышцах и суставах, нарушения функционирования конечностей, развитием воспалительных изменений в суставных полостях ( артритов, синовиитов), фибротической атрофии мышц.

    Диагностика

    Верификация диагноза узелкового периартериита осуществляется с помощью микроскопического исследования кожных срезов на предмет периартериального разрастания соединительнотканных муфт и участков геморрагической сыпи. Дополнительно рекомендовано сканирующее магнитно-резонансное исследование на предмет выявления участков инфаркта во внутренних органах, степени стеноза артерий, а также выявления уровня антител к повреждённым клетках эндотелия и степени аутоиммунного ответа.

    Лечение

    При узелкового периартериите преимущество предоставляется массивной иммуносупрессивной терапии с использованием стероидных гормонов, цитостатиков, препаратов, подавляющих пролиферацию мезенхимальных клеток. Лечение принимается ежеквартально, курсами, до достижения стойкой ремиссии и ослабления симптомов. При тромботических осложнениях к лечению добавляют антитромботические препараты под контролем показателей коагулограммы. При осложнениях со стороны почек с явлениями уремии, рекомендовано проведение гемодиализа или гемосорбции для детоксикации организма.

    Прогноз

    При узелковом периартериите, прогноз не однозначный и во многом зависит от формы и скорости прогрессирования узелкового периартериита и добросовестности приема пациентом приписанной терапии.